新華網(wǎng)西安11月26日電（藺娟周文靜）14歲的孩子體重只有22kg，重度營(yíng)養不良，脊柱彎曲達105°屬于極重度。雪上加霜的是，壓縮的右肺導致她重度呼吸困難，無(wú)法自主行走。4年多來(lái)輾轉多地求醫無(wú)果的小睿（化名），于近期終于結束了長(cháng)期來(lái)的奔波忐忑?？哲娷娽t大學(xué)西京醫院骨科成功為小睿實(shí)施矯形手術(shù)，術(shù)后恢復良好，無(wú)并發(fā)癥。
據了解，這是該院實(shí)施的首例中央軸空病型脊柱側彎患者矯形手術(shù)，經(jīng)教育部科技查新工作站查新，國內尚無(wú)同類(lèi)報道。
小睿來(lái)到西京醫院骨科就診后，被確診為中央軸空病型脊柱側彎合并Ⅰ型呼吸衰竭。這是一種罕見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)肌肉病，病情錯綜復雜，累及運動(dòng)、呼吸、神經(jīng)等多個(gè)系統，具有惡性高熱易感基因RYR-1，常規麻醉極易出現災難性惡性高熱、單肺通氣呼吸困難、重度營(yíng)養不良……諸多因素成為橫亙在醫生面前的一個(gè)個(gè)困難，給手術(shù)帶來(lái)一定難度和風(fēng)險。
在醫院統籌協(xié)調下，西京醫院副院長(cháng)董海龍、骨科主任羅卓荊主持，先后6次組織多學(xué)科病例討論，骨科、麻醉與圍術(shù)期醫學(xué)科、手術(shù)室、病理科、營(yíng)養科、神經(jīng)內科、重癥醫學(xué)科、兒科、藥劑科等學(xué)科專(zhuān)家立足病情、研判風(fēng)險，最終制定“術(shù)前Halo頭環(huán)牽引-呼吸功能鍛煉-營(yíng)養支持，術(shù)中預防惡性高熱-預備特效藥物-快速有效矯形，術(shù)后重癥醫學(xué)監護-評估呼吸功能-功能鍛煉”的總體治療思路。
麻醉與圍術(shù)期醫學(xué)科教授汪晨負責麻醉和術(shù)中監測，骨科教授黃魯豫主刀，帶領(lǐng)副教授嚴亞波、副主任醫師徐會(huì )法施行“3D打印輔助植釘-快速有限矯形”手術(shù)。術(shù)中，團隊力求“快、準、穩”，用最短的時(shí)間充分矯形，恢復肺部容積，不到4小時(shí)完成“從胸2到腰4脊柱后路畸形矯正、植骨融合內固定”手術(shù)，避免了全麻下惡性高熱的發(fā)生。
術(shù)后，患兒在重癥醫學(xué)科繼續觀(guān)察治療，手術(shù)次日順利拔管，呼吸恢復正常，脊柱側彎矯正滿(mǎn)意。在醫護人員精心照料下，經(jīng)過(guò)2周留院觀(guān)察，小?；謴脱杆?，出院時(shí)已能夠短距離自行行走，目前正在進(jìn)一步康復中。
據黃魯豫介紹，此次多學(xué)科團隊制定的快速矯形方案，具有手術(shù)創(chuàng )傷小、時(shí)間短，患者恢復快等優(yōu)點(diǎn)，有效避免了并發(fā)癥發(fā)生，在實(shí)現矯形的同時(shí)，改善了重度呼吸困難等一系列癥狀。多學(xué)科協(xié)作護航下，這一創(chuàng )新術(shù)式的成功，將為罕見(jiàn)遺傳病——中央軸空病型脊柱側彎的治療提供新的思路和手術(shù)范式參考，為惡性高熱易感，不能耐受常規麻醉手術(shù)治療的脊柱側彎患者帶來(lái)曙光。
近年來(lái)，西京醫院骨科團隊在科室主任羅卓荊帶領(lǐng)下，不斷開(kāi)拓創(chuàng )新，在亞學(xué)科兒童骨科治療領(lǐng)域，每年開(kāi)展700余臺兒童矯形手術(shù)，覆蓋脊柱側彎、發(fā)育性髖關(guān)節脫位、四肢畸形等復雜疾病。未來(lái)，骨科團隊將不斷創(chuàng )新術(shù)式，積極探索新技術(shù)應用，持續拓展治療范圍，造福更多患者。（完）
(責任編輯：張云文)
